I reni costituiscono una delle sedi preferite per i depositi di amiloide.
Oltre alle amiloidosi sistemiche acquisite, esistono alcune forme specifiche ereditarie che interessano in modo clinicamente prevalente il rene.

Queste ultime sono forme trasmesse come carattere autosomico dominante e derivano dalla mutazione di varie proteine fisiologicamente importanti: fibrinogeno, lisozima, apolipoproteina A-1 e 2 e transtiretina sono le più importanti.

” Il microscopio ottico nell’amiloidosi renale rivela tipicamente depositi glomerulari diffusi di materiale amorfo jalino, inizialmente nel mesangio e quindi nelle anse capillari. I depositi di amiloide sono anche osservati nelle pareti arteriose e nella membrana basale tubulare. La microscopia in immunofluorescenza è negativa per le immunoglobuline ed il complemento nell’amiloidosi secondaria, ma è tipicamente positiva per le catene leggere monoclonali k o l nella forma primitiva.

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Fra le forme acquisite sistemiche con interessamento renale ricordiamo: l’amiloidosi da deposito di catene leggere monoclonali, quale si osserva in alcuni soggetti con mieloma multiplo o altra gammapatia monoclonale, e l’amiloidosi secondaria a numerose malattie infiammatorie croniche, prima fra tutte l’artrite reumatoide.

In questo articolo discutiamo la patogenesi e le caratteristiche delle amiloidosi che si manifestano con danno prevalentemente renale. Sono passate in rassegna anche le principali opazientioni terapeutiche compreso il trapianto di rene e di midollo nei casi di amiloidosi associata a mieloma multiplo.

Uno studio recentemente pubblicato ha evidenziato un rallentamento della progressione dell’insufficienza renale nei pazienti con amiloidosi AA trattati con eprodisato sodico. Le manifestazioni cliniche della malattia renale sono diverse a seconda del sito di deposito delle fibrille:glomeruli, lume tubulare, pareti tubulari, parete vascolare.

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