La porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz è caratterizzata dall’associazione di piastrinopenia con anemia emolitica, febbre, insufficienza renale e danni neurologici di gravità variabili fino al coma.

La causa è sconosciuta, ma la sindrome può essere scatenata da alcune infezioni batteriche, soprattutto ceppi particolari di Salmonelle e Shigelle che possono provocare a volte forme epidemiche. Nei bambini una malattia molto simile alla porpora trombotica trombocitopenica è nota anche come sindrome uremico-emolitico di Gasser, poiché le manifestazioni prevalenti sono in genere a carico dei reni e dei globuli rossi e si presentano molto spesso dopo un episodio di diarrea ematica.

La s. di Moschowitz può essere causata da farmaci, tumori del sangue o di altri organi; può complicare un trapianto di midollo osseo, la gravidanza o malattie infiammatorie croniche. Nella maggioranza dei casi non si riesce tuttavia ad identificare una causa scatenante: essi sono definiti idiopatici o da cause sconosciute.

Non si conosce il motivo per cui, in certi soggetti, uno o più dei fattori suddetti provocano la comparsa della s. di Moschowitz. Sono state evidenziate alcune anomalie a carico della parete dei vasi sanguigni e di alcuni fattori della coagulazione, come il fattore von Willebrand che, probabilmente, comportano una maggiore tendenza delle piastrine ad aggregarsi fra di loro e a formare dei trombi che occludono la parete dei vasi sanguigni.

Particolarmente colpiti dai fenomeni trombotici sono il cervello e i reni, spiegandosi così alcune delle principali manifestazioni cliniche di questa sindrome. Nei trombi rimangono intrappolati e distrutti i globuli rossi: si ha cioè un’accentuata emolisi con comparsa nello striscio del sangue periferico di globuli rossi frammentati, molto caratteristici e che in genere indirizzano verso la diagnosi.

Una forma simile alla s. di Moschowitz è la Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID) che risconosce praticamente le stesse cause. Anche i sintomi possono essere simili, solo che nella CID prevalgono le manifestazioni trombotiche e/o emorragiche a carico di vari organi e tessuti, in quanto oltre alla piastrinopenia sono presenti alterazioni più o meno gravi della coagulazione, che consistono nella diminuzione del fibrinogeno, dell’antitrombina III e di altri fattori della coagulazione. Queste alterazioni si traducono in allungamento del tempo di Quick e del PTT (esami di laboratorio utilizzati per valutare il processo della coagulazione del sangue) che, in genere, sono normali o solo lievemente alterati nella s. di Moschowitz.

Manifestazioni cliniche della s. di Moschowitz

Sono molto variabili. I sintomi più frequenti sono la febbre e la porpora; seguono l’anemia emolitica e le altre manifestazioni sopra ricordate. Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici (confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria.

Prognosi e terapia

Fino a qualche anno addietro la prognosi di questa sindrome era infausta nella maggioranza dei casi, con una mortalità vicina all’80% dei casi. Oggi la situazione si può considerare capovolta con una guarigione nell’80% dei pazienti, anche se una minoranza può cronicizzare e presentare successivamente più episodi di malattia, a volte anche a notevole distanza di tempo dal primo. I successi terapeutici sono stati ottenuti principlamente con la plasmaferesi o il plasma exchange, procedure affettuate solitamente presso i centri trasfusionali, con le quali il plasma del paziente è sostituito, mediante apposite macchine, con plasma di donatori normali nel corso di una o più sedute.

Buoni risultati si ottengono anche con la infusione di plasma fresco congelato o del criosurnatante derivato sempre dal plasma donato da volontari. In molti centri a queste procedure si associano cortisonici e/o farmaci che inibiscono la funzione delle piastrine come la ticlopidina, l’acido acetilsalicilico o il dipiridamolo; a volte si usa anche destrano per infusione endovenosa. Anche la splenectomia ha dato buoni risultati: oggi essa è effettuata in genere nei casi che non rispondono inizialmente alle terapie mediche o in quelli che recidivano.[ad code=1 align=center]

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