La modalità di presentazione clinica più frequente dei maltomi gastrici è rappresentata da disturbi gastrointestinali non specifici che spesso spingono a chiedere al medico un’endoscopia la quale solitamente dimostra la presenza di gastrite aspecifica o ulcera peptica; le masse sono rare. La diagnosi si basa sull’esame istologico delle biopsie gastriche (3A). La presenza di un’infezione da Helicobacter pylori (HP) attiva deve essere dimostrata mediante istochimica o test del respiro (breath test). Oltre all’esame istologico di routine ed all’immunoistochimica, l’analisi mediante FISH o la PCR per la dimostrazione della traslocazione cromosomica t(11;18) possono tornare utili per identificare quei pazienti con elevate probabilità di non rispondere alla terapia antibiotica (3b).

Stadiazione e valutazione del rischio

Le procedure di stadiazione iniziale dovrebbero comprendere una esofagostroduodenoscopia (EGDS) con biopsie multiple prelevate da ogni regione gastrica, dal duodeno, dalla giunzione gastroesofagea e da ogni zona morfologicamente anomala. L’ecoendoscopia è raccomandata per valutare i linfonodi regionali ed il grado d’infiltrazione della parete gastrica (3A).

Altri esami che dovrebbero essere effettuati sono: analisi chimico-cliniche di routine, beta2-microglobulina, TAC torace, addome e pelvi, biopsia osteomidollare (IVC).

Programma terapeutico

L’eradicazione di HP con antibiotici dovrebbe essere costituire il solo trattamento iniziale solo in caso di maltomi gastrici HP+ localizzati (cioè confinato alla stomaco). Si può usare uno qualsiasi dei protocolli efficaci proposti dalla letteratura. In caso di insuccesso dell’eradicazione, la terapia di seconda linea dovrebbe essere tentata con uno schema alternativo a tre o quattro farmaci comprendente un inibitore di pompa protonica (omperazolo, lansoprazolo ecc) + antibiotici. Comunque, diversi studi hanno evidenziato la persistenza di cellule B monoclonali dopo la regressione istologica del linfoma. In questi casi è consigliabile l’osservazione.

Nei casi HP negativi o nei pazienti che non rispondono all’eradicazione, dovrebbero essere considerate la radioterapia e la chemioterapia a seconda dello stadio; la chirurgia non si è dimostrata superiore rispetto all’approccio conservativo in molti studi. Un controllo eccellente ed efficace della malattia è stato ottenuto in diversi centri con la sole basse dosi di radiazioni (30-40 Gy in 4 settimane sullo stomaco e sui linfonodi perigastrici) nei pazienti con maltoma gastico in stadio I-II senza segni di infezione da Hp o con linfoma persistente dopo eradicazione antibiotica (3b).

I pazienti con malattia sistemica sono candidati per la chemioterapia sistemica e/o immunoterapia con anticorpi monoclonali anti-CD20 (II). Gli alchilanti orali (clorambucile e ciclofosfamide) o gli analoghi delle purine (fludarabina, cladribina) possono risultare molto efficaci. Anche il rituximab è risultato efficace in studi di fase II.

I linfomi con infiltrazione a grandi cellule dovrebbero essere tratti come i linfomi diffusi a grandi cellule B.

Valutazione della risposta e follow-up

La valutazione istologica delle biopsie seriate nel tempo è essenziale durante il follow-up. Sfortunatamente la valutazione dell’infiltrato residuo linfoide nelle biopsie gastriche può esser e molto difficile e non ci sono criteri uniformi per la definizione di remissione istologica. Le biopsie dovrebbero essere ripetute ogni 2-3 mesi per documentare l’eradicazione e, in seguito, almeno due volte all’anno per due anni per monitorare la regressione istologica del linfoma. In caso di persistenza di una malattia stabile può essere utile la sola osservazione vigile clinica , ma un follow-up annuale è raccomandato con esami biochimici ed un minimo di esami radiologi adeguati (ecografia o endoscopia).

Note

I livelli di evidenza (I-V) ed i gradi delle raccomandazioni (A-D) sono quelli usati dal’American Society of Clinical Oncology). Le dichiarazioni prive di grado sono considerate una pratica clinica standard dagli esperti del’ESMO.

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Riferimenti bibliografici

1: Zucca E, Dreyling M; ESMO Guidelines Working Group.

Gastric marginal zone lymphoma of MALT type: ESMO clinical recommendations for diagnosis, treatment and follow-up.

Ann Oncol. 2008 May;19 Suppl 2:ii70-1. No abstract available.

PMID: 18456776 [PubMed - indexed for MEDLINE]

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