Le citopenie autoimmuni costituiscono una manifestazione abbastanza frequente nei pazienti con sindrome da immunodeficienza primitive

Il trattamento di queste complicanze può essere abbastanza difficoltoso. Il rituximab,farmaco anti CD20 utilizzato per la terapia di linfomi a cellule B CD20+ e per diverse sindromi autoimmuni in soggetti immunocompetenti, sembra essere efficace anche nel trattamento delle citopenie autoimmuni in questo particolare gruppo di pazienti.

Infatti, uno studio recente ha segnalato l’efficacia del farmaco in 8 bambini con citopenie autoimmuni (anemia emolitica, piastrinopenia, neutropenia ) affetti da diverse immunodeficienze congenite (sindrome di Wiskott-Aldrich, sindrome linfoproliferativa autoimmune, immunodeficienza combinata) che furono trattati con 1-3 cicli di rituximab. Risposte furono osservate nel 90% è casi, ma i tassi di recidiva erano abbastanza elevati, circa il 78% dopo una mediana di 53 settimane.

Pertanto, il rituximab è una terapia efficace per le citopenie autoimmuni nei bambini con stati di immunodeficienza. Tuttavia possono esseri richiesti ripetuti cicli di trattamento per ottenere un buon controllo di queste complicanze.

 

Riferimenti bibliografici

Kim JJ, Thrasher AJ, Jones AM, Davies EG, Cale CM.

Rituximab for the treatment of autoimmune cytopenias in children with immune deficiency.

Br J Haematol. 2007 Jul;138(1):94-6. Epub 2007 May 11.

PMID: 17498197 [PubMed - indexed for MEDLINE]

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