LE IMMUNODEFICIENZE CONGENITE O ACQUISITE
la funzione del sistema immunitario è di riconoscere e possibilmente eliminare agenti patogeni e cellule modificate.
La risposta di difesa dell’organismo ai microrganismi esterni è il risultato del concorso di un insieme di sistemi di protezione, comprese barriere fisiche, vari tipi cellulari e mediatori solubili come le interleuchine ed altre citochine.
A seconda della capacità di riconoscere in modo specifico un organismo estraneo e di avviare contro di esso una risposta elettiva, i sistemi di difesa possono essere distinti in specifici e aspecifici.
Le difese aspecifiche comprendono le barriere fisiche, rappresentate dalla cute, dagli annessi cutanei , dalle mucose e dalle sostanze da esse secrete.
Se queste barriere aspecifiche sono superate, intervengono altri sistemi aspecifici di preminente importanza, fra i quali il sistema del complemento, le citochine, i neutrofili, i monociti/macrofagi, le cellule specializzate nella presentazione dell’antigene (Antigen presenting cells, APC) ai linfociti B e T, le cellule natural killer (NK).
Questo insieme di fattori solubili e di cellule circololanti rappresenta un sistema in grado di montare una risposta rapida, anche se non diretta specificamente contro un determinato patogeno, e costituisce un sistema di risposta primordiale o innato (2).
La risposta immune innata è aspecifica e può essere considerata, entro certi limiti, stereotipata, giacché sia le cellule fagocitarie (neutrofili, monociti/macrofagi) sia le cellule NK sono in grado di legarsi a numerosi microrganismi senza riconoscerli in modo specifico e, nel caso delle cellule NK, anche a cellule estranee.
Questi sistemi cellulari utilizzano fattori solubili, come le citochine o il complemento, anch’essi privi di specificità verso i patogeni, ma che svolgono un ruolo importante nella promozione della flogosi e nell’eliminazione dei microorganismi.
Le complesse interazioni fra cellule e fattori della risposta innata forniscono un’iniziale difesa e, nello stesso tempo, consentono l’innesco di meccanismi di difesa specifici per la resistenza alle infezioni.
Le difese specifiche sono rappresentate dai linfociti B e T i quali sono provvisti di strutture recettoriali di riconoscimento selettivo dell’antigene, il TCR (T Cell Receptor) sui linfociti T e le immunoglobuline di superficie (sIg) o BCR (B Cell Receptor) sui linfociti B.
I linfociti possiedono inoltre sistemi in grado di eliminare selettivamente l’antigene, sistemi che sono rappresentati, nel caso dei linfociti B, dalle Ig secrete (IgG, IgM, IgA, IgE, IgD) e dai meccanismi di citotossicità nel caso dei linfociti T.
La suddivisione della risposta immune in specifica e aspecifica è in parte arbitraria, essendovi numerosi punti di contatto fra i due sistemi. Per esempio, il complemento svolge un ruolo essenziale nell’eliminazione dei patogeni riconosciuti dalle Ig secrete dai linfociti B e nelle reazioni di citotossicità T linfocitaria (eliminazioni di cellule tumorali, rigetti dei trapianti ecc.).
Da queste semplici considerazioni emerge un’importante caratteristica della risposta immunitaria, cioè l’interdipendenza funzionale delle sue diverse componenti. Questa interdipendenza crea, da un lato, un affascinante intreccio e un labirinto di vie di comunicazione all’interno del quale i ricercatori fanno spesso fatica a districarsi e, dall’altro, ci permettere di comprendere come un difetto di uno dei componenti il sistema immunitario possa provocare anomalie di vario grado a carico della risposta immunitaria globalmente considerata (9, 11, 14).
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