Alla leucemia linfatica cronica delle cellule B è associata un’immunodepressione progressiva, la cui patogenesi è multifattoriale e interessa tutti gli elementi cellulari che intervengono nella difesa dai patogeni: linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento.

L’immunodepressione della LLC è un importante fattore di rischio per malattie autoimmuni, infezioni e seconde neoplasie solide primitive.

Nonostante sia presente spesso ipogammaglobulinemia, le manifestazioni cliniche e di laboratorio autoimmuni sono frequenti nei pazienti affetti da LLC, soprattutto negli stadi più avanzati della malattia. La sindrome più frequente è l’anemia emolitica da autoanticorpi caldi, seguita piastrinopenia, neutropenia e dall’aplasia pura della serie rossa. Rare le altre manifestazioni.

La terapia delle complicanze autoimmuni consite essenzialmente nella terpaia della leucemia infatica cronica, secondo i criteri noti. I cortisonici rappresentano la terapia di scelta nelle anemie emolitiche autoimmuni e delle piastrinopenenie.

Le malattie autoimmuni ematologiche ed alcune di quelle extra ematologiche rispondono bene alla terapia immunosoppressiva con ciclosporina o rituximab. La patogenesi delle sindromi sono autoimmuni che complicano la leucemia linfatica cronica sono trattate in un altro articolo.

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