Medicina trasfusionale
Efficacia e tollerabilità del danazolo nel trattamento a lungo termine dell’anemia in pazienti con mielofibrosi idiopatica
0Lo scopo principale di questo studio era di valutare l’ efficacia e la tollerabilità a lungo termine del danazolo come trattamento dell’anemia della mielofibrosi idiopatica con metaplasia mieloide e di analizzare le variabili associate con una risposta favorevole al farmaco. Nell’arco di circa nove anni sono stati arruolati 33 pazienti con mielofibrosi idiopatica trasfusione-dipendenti oppure con emoglobina inferiore a 10 g/dL che furono trattati con danazolo per ottenere un miglioramento dell’anemia. (continua…)
La terapia delle polineuropatie associate a MGUS – I risultati di una revisione sistematica del gruppo Cochrane
0La terapia più appropriata per i casi di MGUS IgG e IgA con associata neuropatia non è conosciuta. In due studi le “MGUS – CIDP” rispondevano meno bene all’immunoterapia rispetto ai pazienti con CIDP idiopatica. Altri studi non hanno tuttavia notato differenze significative nella risposta al trattamento. In un altro studio retrospettivo di 124 pazienti con IgG e neuropatia, i pazienti furono sottoposti a trattamento con cortisonici e plasma exchange. Fra i 124 pazienti, 77 avevano una neuropatia demielinizzante e di questi, 54 (81%) risposero all’immunoterapia, rispetto soltanto a 7 su 34 (21%) di quelli con una neuropatia assonale; nello stesso studio sette su 13 casi di IgA risposero all’immunoterapia. (continua…)
La terapia immunosoppressiva delle polineuropatie associate a MGUS-IgM – I risultati di una revisione sistematica del gruppo Cochrane
0Il siero dei pazienti con paraproteinemie IgM nel 50% dei casi circa reagisce con epitopi presenti sulla glicoproteina associata alla mielina (MAG). Anche se riconoscono altre molecole della mielina del nervo periferico, questi anticorpi sono noti come anticorpi anti-MAG. Il quadro clinico associato con la presenza di anticorpi anti-MAG è solitamente relativamente omogeneo: i pazienti presentano una neuropatia distale sensitivo motoria progressiva con un variabile grado di atassia e tremore. Le caratteristiche neurofisiologiche principali sono la demielinizzazione, con un caratteristico rallentamento della conduz ione più spiccata nei sedimenti nervosi distali rispetto a quelli prossimali. Nel siero di questi pazienti sono spesso dimostrabili altri tipi di anticorpi, per esempio anticorpi contro gli antigeni GM1 o anti GQ1b, ma quelli meglio caratterizzati sono gli anticorpi di classe IgM noti come anti-MAG. (continua…)
Il danazolo migliora l’anemia in circa la metà dei pazienti con mielofibrosi idiopatica
0Il 20% -25% dei pazienti con mielofibrosi idiopatica ha un’anemia sintomatica al momento della presentazione e circa il 50% o più sviluppa anemia grave durante l’ evoluzione della malattia.
L’ origine dell’anemia nella mielofibrosi idiopatica e in genere multifattoriale. In alcuni casi è possibile identificare cause trattabili dell’anemia come la carenza di ferro o di folati: in questi pazienti la correzione del deficit quantomeno migliora il grado di anemia; in altri pazienti l’ anemia migliora o si risolve del tutto dopo chemioterapia per via orale, (continua…)
Il danazolo migliora l'anemia in circa la metà dei pazienti con mielofibrosi idiopatica
0Il 20% -25% dei pazienti con mielofibrosi idiopatica ha un’anemia sintomatica al momento della presentazione e circa il 50% o più sviluppa anemia grave durante l’ evoluzione della malattia.
L’ origine dell’anemia nella mielofibrosi idiopatica e in genere multifattoriale. In alcuni casi è possibile identificare cause trattabili dell’anemia come la carenza di ferro o di folati: in questi pazienti la correzione del deficit quantomeno migliora il grado di anemia; in altri pazienti l’ anemia migliora o si risolve del tutto dopo chemioterapia per via orale, (continua…)
Generazione in quantità potenzialmente illimitate di globuli rossi maturi a partire de cellule staminali embrionali pluripotenti: nuove prospettive per la medicina trasfusionale
0Oltre 80 milioni di unità di sangue intero sono raccolte da donatori in tutto il mondo ogni anno. in Nei paesi in via di sviluppo e nazioni la scarsezza di donatori ed i costi dello screening per infezioni, spesso non alla portata delle economie più deboli, aumentano l’ interesse per alternative sicure ed efficaci ai prodotti di origine umana.
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Gravi eventi avversi nei donatori dopo donazione di cellule staminali allogeniche
0Nelle due ultime decadi il trapianto di cellule staminali emopoietiche allogeniche è divenuta una terapia frequente ed il numero delle procedure effettuate aumenta di anno in anno. Il trapianto di cellule staminali allogeniche è associato con una significativa morbilità e mortalità nei riceventi, mentre per i donatori la procedura è considerata relativamente sicura e praticamente priva di gravi effetti collaterali. Tuttavia, l’esperienza dei registri internazionali dei donatori ed i risultati di studi randomizzati che hanno confrontato la donazione di cellule midollari e periferiche, indicano che entrambe le procedure comportano inconvenienti di vario grado per i donatori, prima, durante e dopo la donazione. Anche se tali inconvenienti sono solitamente passeggeri e di lieve entità, sono descritti anche eventi fatali. Tra gli eventi segnalati ricordiamo decessi, eventi vascolari, emorragie, rottura di milza, comparsa di malattie infiammatorie, disturbi respiratori transitori, sindrome da polmone acuto, crisi falcemiche, neoplasie ematologiche, ma in nessuno di questi studi è stata fornita una stima attendibile del rischio. Nondimeno, essi documentano un rischio potenziale per il donatore che sembra essere molto piccolo ma non ben definito.Con lo scopo di prevenire tali eventi avversi molti centri hanno adottato una politica di accurata selezione e valutazione dei donatori ed un sistema di follow-up dopo la donazione. (continua…)
Siamo entrati nell’era del “sangue artificiale” disponibile in quantità illimitate?
1La trasfusione di globuli rossi e piastrine è una delle procedure di salvataggio più frequentemente utilizzate in clinica. Le trasfusioni di sangue sono necessari per sostituire il sangue perso dopo lesioni traumatiche o interventi chirurgici, ma sono utilizzate anche per il trattamento delle ustioni e, spesso cronicamente, pazienti con leucemia, cancro, malattie falciformi, talassemia e piastrinopenia. Con i nuovi progressi della terapia medica e l’invecchiamento della popolazione, la domanda di prodotti derivati del sangue (emoderivati) continua ad aumentare. Attualmente, tutti gli emoderivati utilizzati per la terapia trasfusionale sono ottenuti attraverso la donazione volontaria che crea carenze periodiche e preoccupazioni per la possibile trasmissione di malattie infettive. (continua…)
Siamo entrati nell'era del “sangue artificiale” disponibile in quantità illimitate?
1La trasfusione di globuli rossi e piastrine è una delle procedure di salvataggio più frequentemente utilizzate in clinica. Le trasfusioni di sangue sono necessari per sostituire il sangue perso dopo lesioni traumatiche o interventi chirurgici, ma sono utilizzate anche per il trattamento delle ustioni e, spesso cronicamente, pazienti con leucemia, cancro, malattie falciformi, talassemia e piastrinopenia. Con i nuovi progressi della terapia medica e l’invecchiamento della popolazione, la domanda di prodotti derivati del sangue (emoderivati) continua ad aumentare. Attualmente, tutti gli emoderivati utilizzati per la terapia trasfusionale sono ottenuti attraverso la donazione volontaria che crea carenze periodiche e preoccupazioni per la possibile trasmissione di malattie infettive. (continua…)