Articoli selezionati dalle riviste mediche più prestigiose
Nefrologia
Porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz
1 set
La porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz è caratterizzata dall’associazione di piastrinopenia con anemia emolitica, febbre, insufficienza renale e danni neurologici di gravità variabili fino al coma.
La causa è sconosciuta, ma la sindrome può essere scatenata da alcune infezioni batteriche, soprattutto ceppi particolari di Salmonelle e Shigelle che possono provocare a volte forme epidemiche. Nei bambini una malattia molto simile alla porpora trombotica trombocitopenica è nota anche come sindrome uremico-emolitico di Gasser, poiché le manifestazioni prevalenti sono in genere a carico dei reni e dei globuli rossi e si presentano molto spesso dopo un episodio di diarrea ematica. Continua >
La terapia dell'amiloidosi secondaria o AA
9 apr
La terapia dell’amiloidosi reattiva o AA, secondaria cioè a numerose malattie infiammatorie e infettive croniche, consiste essenzialmente nella terapia della malattia di base.
Nelle nazioni sviluppate, l’AA è in progressivo declino, grazie proprio all’introduzione di antibiotici e di farmaci antinfiammatori ed immunosoppressivi che hanno rivoluzionato il decorso e la prognosi di malte delle malattie che causano l’AA.
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Amiloidosi renale
9 apr
I reni costituiscono una delle sedi preferite per i depositi di amiloide.
Oltre alle amiloidosi sistemiche acquisite, esistono alcune forme specifiche ereditarie che interessano in modo clinicamente prevalente il rene.
Queste ultime sono forme trasmesse come carattere autosomico dominante e derivano dalla mutazione di varie proteine fisiologicamente importanti: fibrinogeno, lisozima, apolipoproteina A-1 e 2 e transtiretina sono le più importanti.
“ Il microscopio ottico nell’amiloidosi renale rivela tipicamente depositi glomerulari diffusi di materiale amorfo jalino, inizialmente nel mesangio e quindi nelle anse capillari. I depositi di amiloide sono anche osservati nelle pareti arteriose e nella membrana basale tubulare. La microscopia in immunofluorescenza è negativa per le immunoglobuline ed il complemento nell’amiloidosi secondaria, ma è tipicamente positiva per le catene leggere monoclonali k o l nella forma primitiva.
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Fra le forme acquisite sistemiche con interessamento renale ricordiamo: l’amiloidosi da deposito di catene leggere monoclonali, quale si osserva in alcuni soggetti con mieloma multiplo o altra gammapatia monoclonale, e l’amiloidosi secondaria a numerose malattie infiammatorie croniche, prima fra tutte l’artrite reumatoide.
In questo articolo discutiamo la patogenesi e le caratteristiche delle amiloidosi che si manifestano con danno prevalentemente renale. Sono passate in rassegna anche le principali opazientioni terapeutiche compreso il trapianto di rene e di midollo nei casi di amiloidosi associata a mieloma multiplo.
Uno studio recentemente pubblicato ha evidenziato un rallentamento della progressione dell’insufficienza renale nei pazienti con amiloidosi AA trattati con eprodisato sodico. Le manifestazioni cliniche della malattia renale sono diverse a seconda del sito di deposito delle fibrille:glomeruli, lume tubulare, pareti tubulari, parete vascolare.
Amiloidosi da dialisi
9 apr
L’amiloidosi da dialisi o da beta-2 microglobulina (B2M) si osserva nei pazienti in emodialisi permanente, meno frequentemente in pazienti sottoposti a dialisi peritoneale.
Raramente l’amiloidosi è stata descritta in individui con insufficienza renale cronica in terapia conservativa. Le principali manifestazioni cliniche comprendono la sindrome del tunnel carpale, cisti ossee, artrosi vertebrale, fratture patologiche, artriti, specialmente nella forma della periartrite scapolo omerale.
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La darbepoetina alfa, una varietà di eritropoietina ricombinante ha un ruolo nella terapia dell'anemia dei pazienti diabetici con insufficienza renale cronica non sottoposti ad emodialisi?
1 apr
L’eritropoietina umana ricombinante, o le sue diverse varianti note anche come agenti stimolanti l’eritropoiesi (ESA, Erythropoiesis Stimultating Agents), sono attualmente in uso clinico. L’uso degli ESA è molto frequente nei pazienti con malattia renale allo stadio terminale, e le dosi di ESA somministrate nel tempo al pari dei livelli di emoglobina considerati come l’obiettivo ideale da ottenere. Paradossalmente, e sebbene gli ESA siano ampiamente utilizzati, alcuni studi hanno sollevato dubbi e preoccupazioni circa l’utilizzo degli ESA per normalizzare i livelli di emoglobina nei pazienti con malattia renale e anemia.
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Monoterapia o associazione di sartani con ACE-inibitori per la riduzione della proteinuria nei pazienti con nefropatia: una revisione sistematica e metanalisi della letteratura
1 apr
La proteinuria aumenta il rischio di progressione delle malattie renali croniche e di sviluppo d’insufficienza d’organo terminale.
Modelli sperimentali animali suggeriscono che l’escrezione renale di proteine non solo riflette la gravità della nefropatia, ma contribuisce anche alla progressione delle lesioni d’organo e, quindi, della malattia di base stessa.
In uno studio d’intervento sulla nefropatia diabetica, la terapia indusse riduzioni della proteinuria durante le prime settimane, riduzione che era lineare e correlata al decorso clinico della malattia anche dopo diversi anni. L’inibizione del sistema renina-angiotensina (per esempio con sartani del recettore dell’angiotensina), a causa di una riduzione della proteinuria che, è indipendente dalla diminuzione della pressione arteriosa ma dipende, invece, strettamente dall’attività del sistema renina-angiotensina. Studi clinici nei quali è stata valutata l’azione antiproteinuria dei sartani, hanno riportato effetti variabili. Non è chiaro se i sartani sono più efficaci degli ace-inibitori nel ridurre la proteinuria, oppure se l’associazione degli ace-inibitori con sartani è preferibile rispetto ai singoli farmaci.
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Dialisi: emodialisi e dialisi extracorporea
1 apr
La dialisi consiste nella purificazione del sangue almeno tre volte alla settimana attraverso il rene artificiale. Si ricorre alla dialisi in caso di un’insufficienza renale grave acuta o cronica. Ogni seduta dialitica dura dalle quattro alle sei ore. Durante la procedura il sangue, carico di scorie, subisce una depurazione attraverso un complesso sistema di filtri dopodiché è rimesso in circolo.
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Dialisi ed esercizio muscolare
1 apr
La consuzione del muscolo scheletrico è frequente ed inizia insidiosamente nei pazienti sottoposti a trattamento emodialitico di manutenzione pe ril trattamento dell’insufficienza renale cronica terminale.
L’obiettivo dello studio di Cheema et al. era di determinare se 12 settimane di esercizio fisico di resistenza ad alta intensità e progressivo, effettuato durante il trattamento di emodialisi di routine, poteva migliorare la quantità e la qualità del muscolo scheletrico rispetto al gruppo di controllo.
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