Articoli selezionati dalle riviste mediche più prestigiose
Posts tagged autoimmunità
Deficit selettivo di Immunoglobuline A – Manifestazioni cliniche
408 giorni
La maggioranza (85-90 %) degli individui carenti di IgA è asintomatica. Inoltre, è improbabile che, in assenza di altre immunodeficienze primitive associate, i bambini che hanno meno di 5 anni ed una concentrazione di IgA del siero > 5 mg/dL manifestino un deficit serio in epoca successiva (58). Questa osservazione è stata confermata in uno studio che ha valutato il decorso clinico in 40 bambini con malattia severa (definita come concentrazione di IgA del siero < 5 mg/dL) ed in 40 con carenza parziale (IgA > 5 mg/dL ma con valori inferiori a 2 deviazioni standard dai valori medi normali) (64). A distanza di 4 anni dalla diagnosi iniziale, i livelli nel siero di IgA erano divenuti normali in circa il 50% dei bambini con carenza parziale. Al contrario, livelli normali di IgA non furono osservati nel gruppo dei bambini con malattia inizialmente severa (64).
Deficit selettivo di Immunoglobuline A – Cenni sulla struttura e funzione delle IgA
420 giorni
Le IgA si trovano in due forme: le IgA monomeriche del siero e la IgA dimeriche secretorie. Esistono due sottoclassi di IgA, IgA1 e IgA2 che differiscono soltanto per 22 amminoacidi, compresi i 13 aminoacidi della regione cardine che sono assenti nelle IgA2 (84). Le IgA rappresentano la forma predominante delle isoforme secrete, poiché la delezione della regione cardine le rende meno sensibili alla degradazione proteolitica batterica. Recettori localizzati sul lato basale delle cellule epiteliali intestinali, i recettori per le Ig polimeriche, si legano alle Ig circolanti le quali sono poi trasportate alla regione apicale della cellula (39).
Anomalie ematologiche nei pazienti con artrite reumatoide – Leucopenia e leucocitosi
0425 giorni
Sindrome di Felty
Sebbene la leucopenia sia ua frequente conseguenza di molte malattie reumatiche, essa è più spesso causata dalla somministrazione di farmaci anti reumatici, compresi azatioprina, methotrexate, sali d’oro, levamisolo, sulfasalazina, penicillina.
Il più importante disordine leucocitario nei pazienti con artrite reumatoide è la sindrome di Felty caratterizzata dalla triade neutropenia, splenomegalia, artrite deformante. La splenomegalia, tuttavia, non è sempre presente. Questo disordine si osserva in circa l’1% dei pazienti con artrite reumatoide.
(continua…)
Infiammazione delle insulae pancreatiche e diabete
0426 giorni
L’infiammazione è la risposta locale al danno tessutale. È caratterizzata dall’invasione della sede danneggiata da parte di cellule del sistema immunitario e dal rilascio locale di citochine e chemochine; a volte determina alterazioni funzionali e strutturali del tessuto invaso.
L’infiammazione non è di per se stessa una malattia ma è invece una manifestazione di malattia. L’infiammazione ha effetti benefici come la prevenzione della diffusione delle infezioni e la promozione della rigenerazione dei tessuti danneggiati. Allo stesso modo, può accentuare le manifestazioni della malattia aumentando la distruzione tessutale a causa del rilascio dei mediatori dell’infiammazione, di specie reattive d’ossigeno o di componenti del complemento.
(continua…)
Significato diagnostico e prognostico dei noduli linfatici nel midollo di pazienti affetti da mielodisplasia
0438 giorni
Un aumento della frequenza di aggregati linfoidi benigni del midollo osseo è stata riportata in associazione con sindromi infiammatorie croniche, infezioni, emolisi, malattie mieloproliferative e malattie autoimmuni. Nelle sindromi mielodisplastiche la loro incidenza riportata è di circa il 10%, con una variabilità dal 2,5 al 25,0% nelle principali casistiche pubblicate. Scarne sono le notizie circa le caratteristiche degli aggregati linfoidi, le loro implicazioni cliniche ed il significato biologico nelle mielodisplasie.
Significato diagnostico e prognostico dei noduli linfatici nel midollo di pazienti affetti da mielodisplasia
0438 giorni
Un aumento della frequenza di aggregati linfoidi benigni del midollo osseo è stata riportata in associazione con sindromi infiammatorie croniche, infezioni, emolisi, malattie mieloproliferative e malattie autoimmuni. Nelle sindromi mielodisplastiche la loro incidenza riportata è di circa il 10%, con una variabilità dal 2,5 al 25,0% nelle principali casistiche pubblicate. Scarne sono le notizie circa le caratteristiche degli aggregati linfoidi, le loro implicazioni cliniche ed il significato biologico nelle mielodisplasie.
Criteri morfologici utili per distinguere gli aggregati linfoidi benigni e maligni nel midollo osseo
0440 giorni
Gli aggregati linfoidi (aggregati linfoidi) sono osservati frequentemente nelle biopsie del midollo osseo e sono in genere considerati una caratteristica fisiologica, strettamente correlata all’età e al sesso. Gli aggregati benigni sono ben distinguibili dal circostante tessuto ematopoietico, sono non paratrabecolari e generalmente nettamente circoscritti. Essi sono prevalentemente composti
di piccoli linfociti ben differenziati e di un numero variabile di plasmacellule, istiociti, mastociti,
eosinofili e linfociti.
Criteri morfologici utili per distinguere gli aggregati linfoidi benigni e maligni nel midollo osseo
0440 giorni
Gli aggregati linfoidi (aggregati linfoidi) sono osservati frequentemente nelle biopsie del midollo osseo e sono in genere considerati una caratteristica fisiologica, strettamente correlata all’età e al sesso. Gli aggregati benigni sono ben distinguibili dal circostante tessuto ematopoietico, sono non paratrabecolari e generalmente nettamente circoscritti. Essi sono prevalentemente composti
di piccoli linfociti ben differenziati e di un numero variabile di plasmacellule, istiociti, mastociti,
eosinofili e linfociti.
I farmaci agonisti della trombopoietina aprono nuove prospettive per i pazienti con piastrinopenia autoimmune
0446 giorni
La piastrinopenia immune è una malattia autoimmune caratterizzata da una riduzione del numero delle piastrine causata dalla distruzione delle stesse da parte di autoanticorpi e, contemporaneamente, dalla produzione di piastrine insufficiente a mantenere nella norma il loro numero. Dopo il trattamento iniziale con glucocorticoidi o immunoglobuline anti-D o immunoglobuline per via endovenosa, la maggior parte dei pazienti adulti richiede una terapia medica di seconda linea (per esempio, azatioprina o rituximab) o la splenectomia. Tuttavia, la terapia medica di prima e di seconda linea ha una breve durata d’azione, effetti collaterali anche gravi e una non trascurabile tossicità. Questi problemi possono influenzare negativamente la salute e la qualità della vita dei pazienti
(continua…)
Romiplostim è un farmaco sicuro ed efficace nei pazienti con piastrinopenia autoimmune
0447 giorni
I farmaci trombopoietina-mimetici aumento la conta piastrinica nella maggior parte dei pazienti con piastrinopenia immune e riducono il rischio di sanguinamento. Romiplostim è un “peptibody” (catena pesante anticorpale coniugata con un peptide terapeutico) trombopoietina- mimetico costituito da un dominio Fc dell’immunoglobulina IgG1 umana legato covalentemente ad ognuna delle due estremità C-terminali con due peptidi di 14 aminoacidi che si legano al recettore per la trombopoietina e lo stimolano. Il trattamento continuo con romiplostim aumenta la conta piastrinica in pazienti con piastrinopenia immune fino a 5 anni, con pochi effetti collaterali. Romiplostim è un trattamento efficace nei pazienti che desiderano evitare la splenectomia o in quelli in cui la splenectomia è controindicata.
(continua…)