Articoli selezionati dalle riviste mediche più prestigiose
Posts tagged emocromatosi
La valutazione del rischio perioperatorio nei pazienti con epatopatia – I pazienti con aumento minimo del rischio
0390 giorni
I pazienti con lieve o moderata malattia epatica cronica senza cirrosi solitamente tollerano bene la chirurgia. Tuttavia, la terapia medica deve essere ottimizzata prima dell’intervento chirurgico.
Lieve epatite cronica
I pazienti asintomatici con epatite cronica lieve sono a basso rischio di complicanze. In uno studio, per esempio, non sono state osservate complicanze maggiori durante 34 procedure chirurgiche in 24 pazienti con lieve o moderata epatite cronica.
(continua…)
Il dosaggio dell’emojuvelina solubile nel siero: nuovo strumento diagnostico per la diagnosi delle alterazioni del metabolismo del ferro
0428 giorni
L’emoglobina degli eritrociti contiene la maggior parte (circa i due terzi) del ferro corporeo totale. Quando i globuli rossi hanno completato la loro durata di vita di circa 120 giorni, il loro ferro è riciclato dai macrofagi specializzati, e reso disponibile per la sintesi di nuovi globuli rossi. La ridotta disponibilità di ferro al midollo osseo, come avviene in carenza di ferro o in vari disordini infiammatori, limita la sintesi dell’emoglobina causando la comparsa di anemia. All’altro estremo della scala, l’ eccessivo assorbimento intestinale di ferro o l’eccesso di ferro con le trasfusioni di sangue causa sovraccarico in vari organi (soprattutto nel fegato, cuore e ghiandole endocrine) e tossicità per la capacità di ferro di catalizzare la generazione di specie di ossigeno altamente reattive. (continua…)
Il dosaggio dell'emojuvelina solubile nel siero: nuovo strumento diagnostico per la diagnosi delle alterazioni del metabolismo del ferro
0428 giorni
L’emoglobina degli eritrociti contiene la maggior parte (circa i due terzi) del ferro corporeo totale. Quando i globuli rossi hanno completato la loro durata di vita di circa 120 giorni, il loro ferro è riciclato dai macrofagi specializzati, e reso disponibile per la sintesi di nuovi globuli rossi. La ridotta disponibilità di ferro al midollo osseo, come avviene in carenza di ferro o in vari disordini infiammatori, limita la sintesi dell’emoglobina causando la comparsa di anemia. All’altro estremo della scala, l’ eccessivo assorbimento intestinale di ferro o l’eccesso di ferro con le trasfusioni di sangue causa sovraccarico in vari organi (soprattutto nel fegato, cuore e ghiandole endocrine) e tossicità per la capacità di ferro di catalizzare la generazione di specie di ossigeno altamente reattive. (continua…)
La concentrazione cutanea di ferro: un semplice e sensibile metodo di valutazione dei depositi del ferro nei pazienti con talassemia major
0528 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
I metodi a nostra disposizione per la valutazione della distribuzione del ferro nei vari distretti corporei non sono soddisfacenti, a causa della loro scarsa sensibilità e/o specificità oppure dell’elevato costo.
Per esempio, le nuove tecniche radiologiche sviluppate per misurare il contenuto corporeo di ferro sulla base della suscettibilità magnetica non sono disponibili su larga scala, nemmeno nelle nazioni a maggior sviluppo economico. Pertanto autori egiziani hanno usato un metodo semplice, rapido ed economico, come il contenuto di ferro di campioni di cute prelevati mediante biopsia, per stabilire la correlazione con il contenuto epatico di ferro in pazienti con talassemia major. (continua…)
Meccanismi complessi regolano il metabolismo del ferro nei macrofagi
0533 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
La produzione giornaliera di nuovi eritrociti da parte del midollo osseo è un processo che richiede il ricorso ai depositi di ferro dell’organismo; inoltre l’attività eritroide del midollo osseo regola il controllo dell’omeostasi del ferro. I macrofagi dei tessuti, specialmente nella milza e nel fegato, svolgono un ruolo importante nel controllo della biodisponibilità del ferro per l’eritropoiesi. Queste cellule fagocitano i globuli rossi (RBC) senescenti e riciclano il ferro eme re-introducendolo nel plasma, fornendo in tal modo i 20-25 mg di ferro necessari per la produzione giornaliera di nuovi eritrociti. Conseguentemente al legame di un globulo rosso senescente con la membrana dei macrofagi, la formazione di una vescicola fagocitica porta alla interiorizzazione del globulo rosso, che viene successivamente degradato dalla macchina proteolitica dei fagolisosomi. La molecola di eme raggiunge il citosol dove può agire come una molecola sensore che regola la trascrizione di numerosi geni, o essere degradato dalla eme ossigenasi 1 (HO-1) e rilasciare CO, biliverdina e ferro nella sua forma ferrosa Fe (II). Le molecole di ferro sono quindi incorporate nelle molecole di ferritina per un ulteriore utilizzo o per la loro riesportazione verso il plasma da parte della ferroportina (FPN), l’unico esportatore di ferro nei mammiferi. FPN è intensamente espressa a livello della membrana plasmatica dei macrofagi, ma anche negli enterociti duodenali, nei quali contribuisce all’assorbimento intestinale del ferro, e in diversi altri tipi cellulari, quali epatociti e cellule tubulari renali, seppure ad un livello molto più basso. La presenza di FPN nelle cellule eritroidi è stata anche riportata, anche se la sua funzione non è ancora stata chiarita. (continua…)
Le elevate concentrazioni di GDF15 nelle talassemie sopprimono la sintesi epatica di epcidina: finalmente trova una spiegazione il meccanismo dell’aumentato assorbimento intestinale di ferro nelle sindromi talassemiche
0535 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
La regolazione dell’assorbimento intestinale del ferro mediata dall’epcidina rappresenta il più importante meccanismo per il mantenimento dell’omeostasi marziale negli esseri umani, che sono privi di meccanismi fisiologici di escrezione del ferro.
L’epcidina, una piccola molecola prodotta dal fegato, agisce principalmente provocando la degradazione della ferroportina, la cui funzione è di trasportare il ferro all’interno degli enterociti.
Recentemente è stato dimostrato che i livelli di epcidina sono diminuiti nella b-talassemia, suggerendo in queste sindromi da sovraccarico di ferro, l’epcidina è regolata negativamente dal ferro. Inoltre il siero di soggetti con b-talassemia inibisce l’espressione dello mRNA dell’epcidina in linee cellulari di epatoma.
L’espressione dell’epcidina è soggetta negli epatociti alla regolazione di segnali multipli, fra i quali ricordiamo il ferro, l’ipossia e citochine infiammatorie. Fra queste ultime un ruolo particolarmente importante sembra essere svolto da numerose molecole della famiglia del Transforming Growth factor-b.
È pertanto ipotizzabile che l’espansione del compartimento eritroide possa influenzare la regolazione dell’espressione di epcidina attraverso il rilascio di uno o più proteine della famiglia TGFB secrete dagli eritroblasti durante l’eritropoiesi.
Per verificare la correttezza di questa ipotesi, gli autori di questo studio hanno misurato il profilo della trascrizione genica di eritroblasti in diverso stadio di maturazione (a 7 e 14 giorni di coltura in vitro) di pazienti affetti da b-talassemia o altre patologie ed in soggetti normali. (continua…)
Il trait beta-talassemico è un fattore di rischio per l’accumulo di ferro e la fibrosi epatica nell’epatite cronica C.
0535 giorni
L’epatite cronica C è caratterizzata da un’elevata variabilità del tasso di progressione della malattia, poiché alcuni pazienti mostrano una minima evoluzione del danno epatico e altri sviluppano rapidamente una fibrosi che porta alla cirrosi e all’epatocarcinoma.
Diversi fattori relativi al virus e all’ospite, compresi l’età avanzata al momento dell’infezione, il consumo d’alcol, il sesso maschile, la coinfezione con il virus dell’epatite B o con HIV-1, il sovrappeso, il contenuto epatico di ferro sono stati associati con un aumentato rischio di progressione dell’epatite C. Fra tutti questi fattori le interazioni del virus con il ferro hanno ricevuto un’attenzione crescente negli ultimi anni. Un lieve sovraccarico di ferro è frequentemente osservato nelle biopsie epatiche dei pazienti con epatite cronica C, e i pazienti HCV+ con aumentato contenuto epatico di ferro hanno un grado maggiore di fibrosi rispetto ai pazienti senza accumulo di ferro. Inoltre, i trattamenti mirati alla riduzione del carico di ferro sembrano migliorare il danno epatico nei pazienti con epatite non trattata ed aumentare il tasso di risposte all’interferone nei soggetti interferone-resistenti. (continua…)
Il trait beta-talassemico è un fattore di rischio per l’accumulo di ferro e la fibrosi epatica nell’epatite cronica C.
0535 giorni
L’epatite cronica C è caratterizzata da un’elevata variabilità del tasso di progressione della malattia, poiché alcuni pazienti mostrano una minima evoluzione del danno epatico e altri sviluppano rapidamente una fibrosi che porta alla cirrosi e all’epatocarcinoma.
Diversi fattori relativi al virus e all’ospite, compresi l’età avanzata al momento dell’infezione, il consumo d’alcol, il sesso maschile, la coinfezione con il virus dell’epatite B o con HIV-1, il sovrappeso, il contenuto epatico di ferro sono stati associati con un aumentato rischio di progressione dell’epatite C. Fra tutti questi fattori le interazioni del virus con il ferro hanno ricevuto un’attenzione crescente negli ultimi anni. Un lieve sovraccarico di ferro è frequentemente osservato nelle biopsie epatiche dei pazienti con epatite cronica C, e i pazienti HCV+ con aumentato contenuto epatico di ferro hanno un grado maggiore di fibrosi rispetto ai pazienti senza accumulo di ferro. Inoltre, i trattamenti mirati alla riduzione del carico di ferro sembrano migliorare il danno epatico nei pazienti con epatite non trattata ed aumentare il tasso di risposte all’interferone nei soggetti interferone-resistenti. (continua…)
Gli inibitori della pompa protonica sopprimono l'assorbimento intestinale del ferro nelle emocromatosi ereditarie
0676 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
La salassoterapia, è l’unica possibilità terapeutica oggi disponibile per la rimozione del ferro in eccesso nei pazienti con emosiderosi, ma rappresenta, nello stesso tempo, un potente stimolo per il suo assorbimento.
Dopo la rimozione del sovraccarico iniziale, pertanto, una terapia di mantenimento a lungo termine, che garantisca la rimozione di circa due litri il sangue ogni anno, equivalenti a circa un grammo di ferro, si rende necessaria per mantenere i depositi nell’ambito dei limiti normali.
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La classificazione delle cardiomiopatie
0688 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Le cardiomiopatie sono le malattie che colpiscono il muscolo cardiaco e per prendere in considerazione l’eziologia come l’elemento principale fisiopatologico. Esse sono classificate secondo l’anatomia e la fisiologia nelle seguenti categorie principali, ognuna con numerose possibili cause:
(continua…)