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Prognosi e risposta alla terapia immunosoppressiva dell’ aplasia midollare in età pediatrica
0407 giorni
L’aplasia midollare severa era considerata una sindrome ematologica fatale. I recenti progressi nella terapia di supporto e di fondo (trapianto di midollo e/o terapia immunosoppressiva) hanno migliorato notevolmente i tassi di sopravvivenza, la qualità di vita, e la prognosi a lungo termine dei pazienti in età pediatrica. Qualora sia disponibile un donatore familiare HLA identico, il trapianto di cellule staminali emopoietiche rappresenta la terapia di scelta per l’aplasia midollare severa. Attualmente, con questa procedura, può essere curato circa il 90% dei bambini. La terapia immunosoppressiva rappresenta un’alternativa di alla terapia prima linea nei pazienti senza un donatore HLA compatibile. La combinazione di globulina antitimocitaria o globulina antilinfocitaria e di ciclosporina ottiene all’incirca il 75% di risposte. L’aggiunta di una citochina come G-CSF o GM-CSF alla terapia immunosoppressiva può accelerare il tempo di ripristino dei neutrofili e diminuire la percentuale d’infezioni, ma non influenza il tasso di risposte o la sopravvivenza globale.
Fattori che influenzano la risposta della sopravvivenza nei pazienti con mielodisplasia trattati con terapia immunosoppressiva
3522 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Il concetto che una risposta immunitaria diretta contro le cellule emopoietiche può causare insufficienza del midollo portando ad una pancitopenia deriva dalle prime esperienze con trapianto di midollo per l’anemia aplastica grave, quando si cominciò ad osservare che alcuni pazienti che non presentavano attecchimento del midollo sviluppavano un recupero ematologico autologo. Diversi autori in seguito utilizzarono la globulina antitimocitaria per trattare l’insufficienza midollare che accompagna le mielodisplasie ipoplastiche con qualche successo.
In seguito è stato dimostrato che la terapia immunosoppressiva può essere di beneficio per i pazienti affetti da mielodisplasia indipendentemente dalla cellularità del loro midollo. La globulina antitimocitaria fu uno dei primi farmaci a dimostrare efficacia nelle mielodisplasie. Alcuni autori svilupparono un sistema a punteggio di previsione della risposta l’immunoterapia basata sull’età del paziente, la durata della dipendenza da trasfusione di globuli rossi, e dalla presenza di un allele HLA-DR15. Sebbene l’immunoterapia può migliorare la citopenia della mielodisplasia, non è stato estesamente studiato l’impatto dell’ immunoterapia sulla sopravvivenza e sulla progressione leucemica, sia nei pazienti che rispondono di quelli che non rispondono. (continua…)