Articoli selezionati dalle riviste mediche più prestigiose
Posts tagged LES
Incidenza di neoplasie in una popolazione di pazienti ungheresi affetti da lupus eritematoso sistemico
0517 giorni
I progressi della terapia del lupus eritematoso sistemico hanno consentito un aumento della durata della vita media dei pazienti, con la conseguenza di un aumento della frequenza di altre patologie che spesso sono la principale causa di morte in questi soggetti.
In uno studio retrospettivo ungherese su oltre 800 pazienti sono stati identificati 37 casi di tumore, con una prevalenza globale del 4,3%. Se paragonati a quelli della popolazione normale standardizzata per età e sesso, tali valori non erano aumentati, essendo il rapporto pari a 0,85 per tutte le neoplasie. Tuttavia il rapporto fra incidenza nei pazienti con lupus eritematoso sistemico e soggetti normali era aumentato per i seguenti tumori: 1,74 per il cancro del collo dell’utero; 1,31 per tutte le neoplasie ematologiche, 3,47 per i linfomi non Hodgkin.
Associazione fra malattie autoimmuni e rischio di linfoma non Hodgkin: uno studio dell'InterLymph consortium
0522 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Uno stimolo antigenico locale svolge un ruolo centrale per lo sviluppo di linfomi non Hodgkin della ghiandola parotidea nella sindrome di Sjögren e nel piccolo intestino dei pazienti affetti da malattia celiaca. La sindrome di Sjögren e la celiachia sono anche associate con un aumentato rischio di linfoma non Hodgkin. Tuttavia non è chiaro se l’associazione riguarda soltanto l’organo interessato dalla flogosi cronica o si estende anche ad altre specifiche associazioni con forme non localizzate di LNH. Un aumento del rischio è stato osservato ripetutamente anche nei pazienti con artrite reumatoide e lupus eritematoso sistemico, mentre l’evidenza è meno evidente per altri disordini infiammatori che hanno una patogenesi autoimmunitaria, come la psoriasi, le malattie infiammatorie intestinali e la sarcoidosi. (continua…)
Amiloidosi secondaria a malattie reumatiche
0526 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Nelle nazioni industrializzate le malattie reumatologiche, prima fra tutte l’artrite reumatoide (AR) di lunga durata, sia adulta che giovanile, rappresentano ai nostri giorni le cause più frequenti di amiloidosi AA.
Il rene è l’organo più frequentemente coinvolto nell’amiloidosi AA (oltre l’80% dei casi); anche le manifestazioni cliniche più gravi sono a carico del rene dove, solitamente, il deposito di amiloide prevale a livello glomerulare e tipicamente causa una sindrome nefrosica.
Altre malattie che possono essere associate ad amiloidosi sono la spondilite anchilosante, l’artrite psoriasica, il morbo di Still, la sindrome di Reiter, nella malattia di Behcet , nell’arterite di Takayasu, nella malattia di Whipple, nella polimialgia reumatica, nella gotta e nella sindrome di Sjogren.
L’amiloidosi secondaria alle malattie reumatiche sembra essere in costante declino, almeno nelle nazioni sviluppate, grazie probabilmente ai progressi nella terapia di questi disordini. I pareri su questo punto sono tuttavia discordi. Infatti, la diminuzione dell’incidenza dell’amiloidosi sarebbe, secondo alcuni, spiegabile soltanto con l’allungamento della fase subclinca dell’amiloidosi.
In questo articolo sono trattati i vari aspetti legati all’epidemiologia, alla patogenesi, alla diagnosi ed alla terapia dell’amiloidosi secondaria alle malattie reumatiche.
La terapia dell'amiloidosi secondaria o AA
0669 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
La terapia dell’amiloidosi reattiva o AA, secondaria cioè a numerose malattie infiammatorie e infettive croniche, consiste essenzialmente nella terapia della malattia di base.
Nelle nazioni sviluppate, l’AA è in progressivo declino, grazie proprio all’introduzione di antibiotici e di farmaci antinfiammatori ed immunosoppressivi che hanno rivoluzionato il decorso e la prognosi di malte delle malattie che causano l’AA.
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Il rituximab nella terapia delle malattie autoimmuni
1675 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
L’avvento del rituximab (Mabthera, Roche), ha indubbiamente generato molte speranze per il trattamento delle malattie nella cui patogenesi sono in gioco i linfociti B, malattie linfoproliferative ed autoimmuni comprese.
Rituximab è un anticorpo monoclonale diretto contro CD20, che fu autorizzato inizialmente per la terapia dei linfomi a cellule B CD20+, l’antigene contro il quale il rituximab è diretto.
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Ricostituzione della tolleranza immunologica dopo trapianto di cellule staminali autologhe nel Lupus eritematoso sistemico
0688 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Il Lupus eritematoso sistemico (LES) è caratterizzato dalla generazione d’anticorpi patogeni diretti contro vari autoantigeni, compresi antigeni citoplasmatici e nucleari, quali DNA a doppia elica, nucleosomi e da attivazione del complemento. Recentemente è stato dimostrato che le reazioni autoimmuni in topi geneticamente predisposti al lupus (NZB/W) sono il risultato della generazione di plasmacellule longeve, che secernono autoanticorpi patogeni e sono resistenti alla terapia convenzionale di deplezione dei B-linfociti ed alla terapia immunosoppressiva.
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Associazione del lupus eritematoso sistemico (LES) con polimorfismi genetici: C8orf13-BLK e ITGAM-ITGAX.
0688 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica con una forte componente genetica ed ambientale. Gli autoanticorpi svolgono un ruolo importante anche nella patogenesi del lupus, e le diverse manifestazioni cliniche della malattia sono causate dal deposito di immunocomplessi nei vasi, causando infiammazioni nei reni, cervello, pelle. Gli autoanticorpi causano anche direttamente anemia emolitica e piastrinopenia. Negli ultimi 20 anni diversi geni sono stati sospettati nella patogenesi della malattia. Per esempio aplotipi contenenti alleli HLA di classe II DRB1*0301 e DRB1*1501 sono stati chiaramente associati con il lupus e con la presenza di autoantigeni nucleari. Più recentemente alleli dei geni che codificano per fattori di regolazione dell’interferone IRF5 e STAT4 sono stati identificati come fattori di rischio per il lupus. L’identificazione di questi geni di rischio conferma l’ipotesi che la via dell’interferone di tipo I svolge un ruolo centrale nella patogenesi della malattia.
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