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Posts tagged leucemia linfatica cronica
Le infezioni sono più frequenti e più gravi nei pazienti con leucemia linfatica cronica che hanno i geni variabili delle immunoglobuline mutati
0127 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Gli obiettivi di questo studio erano: valutare la correlazione di alcuni nuovi marcatori pronostici e della terapia sul tipo di infezioni osservate nei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica durante il decorso della loro malattia; l’intervallo di tempo dalla diagnosi alla comparsa di queste infezioni; il tasso di mortalità per cause infettive. Gli autori hanno anche cercato di identificare i pazienti ad alto rischio di sviluppare malattie infettive gravi in seguito all’applicazione delle moderne terapie per la leucemia linfatica cronica. Trattasi di uno studio retrospettivo nel quale sono stati osservati 280 pazienti seguiti in un unico centro inglese dal 1995 al 2005. L’età mediana dei pazienti era 69 anni (range 24-92 anni). Al momento della diagnosi 204 pazienti (73%) soffrivano di una malattia in stadio A secondo Binet, mentre il resto aveva uno stadio più avanzato. Il 10% dei pazienti sviluppò una citopenia autoimmune durante il follow-up e 45 pazienti (16%) ricevettero cortisonici o farmaci immunosoppressivi per la citopenia autoimmune o altre condizioni mediche. La chemioterapia si rese necessaria in 125 casi (45%) ad una mediana di quattro mesi dopo la diagnosi (range 0-201 mesi). Il numero mediano di chemioterapie era di 2 con un range da 1 a 9 linee chemioterapiche. Il 46% dei pazienti ricevette fludarabina come terapia iniziale o di salvataggio; il farmaco fu somministrato a 20 (36%) dei pazienti con malattia refrattaria. Sedici pazienti (13%) furono sottoposti a trapianto autologo di cellule staminali, e cinque pazienti (4%) ricevettero un trapianto allogenico.
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La percentuale di ombre di Gumprecht nello striscio periferico correla con la sopravvivenza dei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica
0340 giorni
La diagnosi di leucemia linfatica cronica (LLC) si basa oggi su metodiche complesse di citofluorimetria, immunoistochimica e di biologia molecolare non sempre disponibili nei centri sprovvisti di laboratori dedicati. Tali sofisticate tecnologie non sono in genere disponibili nei paesi in via di sviluppo, dal momento che hanno un costo elevato.
L’esame dello striscio periferico consente di osservare praticamente in tutti i pazienti affetti da LLC la presenza delle cosiddette “ombre di Gumprecht”, che derivano dalla rottura delle cellule durante la preparazione dei vetrini. (continua…)
Diabete mellito di tipo 2 e rischio di linfoma non Hodgkin i risultati di una metanalisi
0346 giorni
Fra i fattori di rischio più noti per il linfoma non Hodgkin ci sono le malattie autoimmunitarie e le infiammazioni croniche, le quali possono stimolare la linfomagenesi attraverso gli effetti delle citochine pro infiammatorie sulla sopravvivenza e proliferazione linfocitaria. Alcune malattie metaboliche, come l’obesità e il diabete mellito di tipo due, causano anche uno stato infiammatorio sistemico a bassa intensità. Poiché la prevalenza del diabete mellito di tipo due è in continua crescita in tutto il mondo, e il suo aumento coincide con quello dell’incidenza dei linfomi non Hodgkin, è stato suggerito che i disordini del metabolismo possono contribuire alla patogenesi dei linfomi non Hodgkin.
Il diabete aumenta il rischio di linfoma non Hodgkin?
0357 giorni
L’ incidenza dei linfomi non-Hodgkin è aumentata significativamente a partire dagli anni 1970 per raggiungere un plateau durante gli anni 1990. Almeno in parte, l’ aumento dell’incidenza è stata attribuita al miglioramento della segnalazione dei casi attraverso l’ istituzione di appositi registri tumori, alle variazioni delle classificazioni dei linfomi, al miglioramento degli strumenti diagnostici, all’aumento dei linfomi associati ad AIDS.
Diabete e rischio di linfoma non Hodgkin e di mieloma multiplo nei pazienti diabetici dello studio EPIC
0360 giorni
Gli autori di questo studio hanno valutato in modo prospettico l’ associazione fra diabete mellito e linfoma non Hodgkin in alcune nazioni europee mediante l’ analisi del database EPIC (European Prospective Investigation into Cncer and Nutrition). Nel database sono inseriti i dati relativi ad oltre 520.000 soggetti di età superiore ai 20 anni arruolati fra il 1992 ed il 2000 in 23 centri europei. (continua…)
L’alemtuzumab è in grado di sradicare la leucemia linfatica cronica in una quota di pazienti trattati in precedenza con fludarabina
0362 giorni
I farmaci di più recente introduzione nella terapia della leucemia linfatica cronica consentono di ridurre la quantità di cellule leucemiche residue a livelli inferiori rispetto a quelli possibili in passato. I laboratori moderni, utilizzando metodiche come la citometria flusso a quattro colori che permette un’accurata definizione del fenotipo oppure la PCR, che consente la dimostrazione del riarrangiamento dei geni delle immunoglobuline, arrivano ad identificare persino una singola cellula leucemica in una popolazione di 100.000 cellule normali. La capacità di dimostrare la presenza di cellule leucemiche in così basse concentrazioni, assieme alla possibilità di eliminare la leucemia linfatica cronica con le più moderne terapie, consente di stabilire la reale capacità dei farmaci di eliminare definitivamente le cellule tumorali della leucemia linfatica cronica. (continua…)
Linfociti B con il fenotipo tipico della leucemia linfatica cronica sono presenti in alcuni soggetti normali asintomatici
0388 giorni
Espansioni monoclonali di cellule B si osservano in individui sani e nelle famiglie con LLC, in qualche caso con uno fenotipo molto simile a quelle delle LLC-B. Lo sviluppo della citofluorimetria multiparametrica permette di analizzare simultaneamente l’espressione di diverse proteine sulla superficie cellulare e di identificare un numero anche minimo di cellule neoplastiche con un fenotipo di superficie differente da quello ritenuto normale. Questo metodo può essere utilizzato anche per evidenziare la malattia minima residua nelle malattie linfoproliferative acute e croniche
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La predisposizione ereditaria alla leucemia linfatica cronica è dimostrata dall’espansione monoclonale subclinica dei linfociti B presente in alcuni familiari asintomatici di soggetti affetti da LLC
0389 giorni
Numerosi studi hanno dimostrato l’esistenza di un aumentato rischio di leucemia linfatica cronica ed altre malattie linfoproliferative nei familiari di primo gradi dei pazienti affetti da LLC, suggerendo una predisposizione ereditaria in circa il 10% dei casi.
La dimostrazione di marcatori associati alla leucemia linfatica cronica in familiari sani di pazienti con forme familiari di leucemia linfatica cronica può fornire un marcatore surrogato di predisposizione ereditaria favorendo anche l’ identificazione di eventuali geni mutati responsabili della malattia.
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Efficacia del vaccino antinfluenzale nei pazienti con leucemia linfatica cronica
0422 giorni
La LLC può essere definita una malattia da accumulo di linfociti B arrestati nella fase G0 del ciclo cellulare; le cellule B leucemiche, pur avendo il fenotipo delle cellule B attivate, non responsiva ai comuni mitogeni, resistenti all’apoptosi (9).Tipica delle persone anziane, la LLC origina nel 95% dei casi dai linfociti B maturi e nel restante dei casi da linfociti T o da cellule Natural Killer (NK) (11).
Anche se un quarto circa dei pazienti ha una malattia stabile che non richiederà mai alcun intervento, la maggioranza dei pazienti affetti da LLC-B tipicamente sviluppa una progressiva linfocitosi, con linfoadenopatia, epatosplenomegalia, anemia, piastrinopenia, ipogammaglobulinemia (31).
Alla malattia è associata un’immunodepressione, anch’essa progressiva, la cui patogenesi è multifattoriale e interessa tutti gli elementi cellulari che intervengono nella difesa dai patogeni: linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento (8). Difetti quantitativi e qualitativi sono stati, infatti, identificati a carico di tutte le cellule ed i sistemi appena ricordati. (continua…)
Terapia sequenziale di prima linea della LLC-B con fludarabina, alte dosi di ciclofosfamide e rituximab
0519 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
La combinazione di fludarabina, ciclofosfamide e rituximab si è dimostrata molto efficace nel trattamento di prima linea dei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica a cellule B (LLC-B), ad esclusione di dei casi con del(17p) che, anche in altri programmi di chemioimmunoterapia ha dimostrato di essere un fattore prognostico negativo difficilmente eliminabile. I protocolli con questi tre farmaci richiedono molta cautela nel dosaggio da utilizzare, a causa della loro azione sinergica che si manifesta con profondi effetti immunosoppressivi e mielosoppressivi che aumentano notevolmente il rischio di infezioni. (continua…)