Posts tagged linfocitosi

Linfocitosi monoclonale benigna o MLUS

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In seguito alla diffusione su larga scala dei contaglobuli elettronici, è aumentata notevolmente la frequenza con la quale il medico deve valutare casi di linfocitosi assoluta persistente in soggetti senza sintomi e segni di malattia linfoproliferativa.

In questi soggetti la linfocitosi asintomatica non è sinonimo di leucemia linfatica cronica a cellule B, la leucemia più frequente nel mondo occidentale, o d’altra malattia maligna.

I progressi tecnologici ci consentono di svelare, usando la citometria a flusso multiparametrica, la presenza anche di minime quantità di linfociti B monoclonali in soggetti apparentemente normali e senza linfocitosi assoluta.

Il numero di cellule circololanti in questi soggetti asintomatici è generalmente molto basso, anche di 1000 volte inferiore al minimo richiesto per la diagnosi di LLC-B. Questa condizione è nota con molti sinonimi: linfocitosi monoclonale benigna, MLUS, CLUS, MBL (Monoclonal B-cell lymphocytosis).

Non sono ancora chiari, i rapporti fra MBL, leucemia linfatica cronica e le altre malattie linfoproliferative. Lo studio dell’immunofenotipo, associato a quello della clonalità mediante metodiche molecolari, evidenzia una MBL in circa il 2% della popolazione generale.

La prevalenza aumenta con l’età, arrivando al 5% degli adulti sopra i 60 anni. I familiari dei pazienti affetti da LLC-B hanno una prevalenza maggiore di linfociti monoclonali rispetto alla popolazione normale. La MBL potrebbe rappresentare un stato preleucemico, ma non vi sono dati che sostengano in modo definitivo questa ipotesi. Sono in corso numerosi studi che dovrebbero chiarire i rapporti fra MBL, LLC-B e altre malattie linfoproliferative croniche.

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Leucemia linfatica cronica: diagnosi di laboratorio

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Nella maggioranza dei casi la diagnosi di leucemia linfatica cronica (LLC) è effettuata in un soggetto asintomatico, non sempre anziano, che esegue un emocromo per motivi diversi dalla leucemia o semplicemente come check-up.

In oltre il 95% dei casi la LLC origina dai linfociti B (LLC-B).

La più frequente modalità di presentazione della malattia, almeno nel 60%-80% dei casi è una linfocitosi in soggetto asintomatico che esegue un emocromo per motivi non correlati alla malattia linfoproliferativa.

La citometria a flusso, l’immunoistochimica, la citogenetica e le metodiche di biologia molecolare permettono infine di distinguere abbastanza facilmente, nei casi dubbi, la LLC-B da altre malattie linfoproliferative croniche leucemizzate che richiedono una terapia completamente diversa come il linfoma mantellare, la leucemia a cellule capellute, i linfomi follicolari ecc.

L’esame emocromocitometrico e lo studio della morfologia linfocitaria al microscopio ottico rimangono ancora oggi le fondamenta su cui è basata la diagnosi moderna di leucemia linfatica cronica, essendo in grado di confermare il sospetto o di indirizzare verso una diagnosi alternativa.

L’immunofenotipo è poi necessario per confermare l’origine dai linfociti B delle cellule neoplastiche e per determinare il loro stadio differenziativo, in modo da effettuare la diagnosi differenziale nei casi dubbi con le altre malattie linfoproliferative croniche.

Ulteriori approfondimenti diagnostici possono essere rimandati se non si prevede di iniziare subito la terapia.

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Approccio al paziente con linfocitosi

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La linfocitosi consiste in un aumento del numero assoluto dei linfociti al disopra dei valori di riferimento per l’età.

Molto più frequente è la linfocitosi relativa, cioè un aumento della sola percentuale di linfociti con numero assoluto nella norma. La linfocitosi relativa non è quasi mai espressione di una patologia linfocitaria primitiva, essendo in genere la conseguenza di una neutropenia.

La linfocitosi può essere di natura reattiva – se causata da infezioni, infiammazioni, farmaci, tumori non linfoidi – oppure di natura neoplastica. La neoplasia linfatica più frequentemente causa di linfocitosi assoluta è la leucemia linfatica cronica seguita da altre malattie linfoproliferative croniche.

Il riconoscimento della causa della linfocitosi è in genere agevole ed è stato ulteriormente facilitato dall’avvento della citometria a flusso che, attraverso la determinazione dell’immunofenotipo di superficie, consente di valutare l’espressione di marcatori di membrana relativamente specifici delle varie sottopopolazioni linfocitarie e di stabilirne la monoclonalità tipica delle malattie neoplastiche. Raramente la diagnosi differenziale delle linfocitosi a tecniche di laboratorio più sofisticate come la citogenetica o la biologia molecolare per valutare lo stato del riarrangiamento dei geni per le immunoglobuline nei linfociti B o del TCR nei linfociti T.

Un’entità recentemente identificata è la linfocitosi monoclonale persistente delle cellule B che potrebbe rappresentare uno stato preleucemica della leucemia linfatica cronica, soprattutto nei casi familiari della malattia. Questo tipo di linfocitosi è a volte difficilmente distinguibile dalla leucemia linfatica cronica in fase iniziale e dalla linfocitosi reattiva.

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