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Posts tagged lupus
Incidenza di neoplasie in una popolazione di pazienti ungheresi affetti da lupus eritematoso sistemico
0517 giorni
I progressi della terapia del lupus eritematoso sistemico hanno consentito un aumento della durata della vita media dei pazienti, con la conseguenza di un aumento della frequenza di altre patologie che spesso sono la principale causa di morte in questi soggetti.
In uno studio retrospettivo ungherese su oltre 800 pazienti sono stati identificati 37 casi di tumore, con una prevalenza globale del 4,3%. Se paragonati a quelli della popolazione normale standardizzata per età e sesso, tali valori non erano aumentati, essendo il rapporto pari a 0,85 per tutte le neoplasie. Tuttavia il rapporto fra incidenza nei pazienti con lupus eritematoso sistemico e soggetti normali era aumentato per i seguenti tumori: 1,74 per il cancro del collo dell’utero; 1,31 per tutte le neoplasie ematologiche, 3,47 per i linfomi non Hodgkin.
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi
0522 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
La coagulazione del sangue si svolge in tappe successive e, coinvolgendo numerose molecole e sostanze chimiche nonché differenti tipi di cellule, contribuisce ad impedire la perdita ematica eccessiva in seguito a tagli, traumi o durante il periodo mestruale.
Alcune delle sostanze addette alla coagulazione agiscono fissandosi a molecole di grasso conosciute come fosfolipidi; essi sono presenti sulle membrane delle cellule del sangue, soprattutto le piastrine, e sulla superficie delle cellule endoteliali, che sono le cellule deputate al rivestimento della superficie interna dei vasi sanguigni.
Alcune persone sviluppano anticorpi diretti contro questi fosfolipidi o le proteine circololanti nel sangue che si legano ai fosfolipidi stessi. Gli anticorpi sono sostanze che contribuiscono normalmente a proteggere il corpo dalle infezioni. Molti dei soggetti che hanno questi anticorpi non hanno sintomi. In altre persone, invece, si sviluppa una sindrome denominata “la sindrome degli anticorpi antifosfolipidi” (SAAF) provocando spesso rilevanti problemi di salute (continua…)
Ricostituzione della tolleranza immunologica dopo trapianto di cellule staminali autologhe nel Lupus eritematoso sistemico
0688 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Il Lupus eritematoso sistemico (LES) è caratterizzato dalla generazione d’anticorpi patogeni diretti contro vari autoantigeni, compresi antigeni citoplasmatici e nucleari, quali DNA a doppia elica, nucleosomi e da attivazione del complemento. Recentemente è stato dimostrato che le reazioni autoimmuni in topi geneticamente predisposti al lupus (NZB/W) sono il risultato della generazione di plasmacellule longeve, che secernono autoanticorpi patogeni e sono resistenti alla terapia convenzionale di deplezione dei B-linfociti ed alla terapia immunosoppressiva.
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Associazione del lupus eritematoso sistemico (LES) con polimorfismi genetici: C8orf13-BLK e ITGAM-ITGAX.
0688 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica con una forte componente genetica ed ambientale. Gli autoanticorpi svolgono un ruolo importante anche nella patogenesi del lupus, e le diverse manifestazioni cliniche della malattia sono causate dal deposito di immunocomplessi nei vasi, causando infiammazioni nei reni, cervello, pelle. Gli autoanticorpi causano anche direttamente anemia emolitica e piastrinopenia. Negli ultimi 20 anni diversi geni sono stati sospettati nella patogenesi della malattia. Per esempio aplotipi contenenti alleli HLA di classe II DRB1*0301 e DRB1*1501 sono stati chiaramente associati con il lupus e con la presenza di autoantigeni nucleari. Più recentemente alleli dei geni che codificano per fattori di regolazione dell’interferone IRF5 e STAT4 sono stati identificati come fattori di rischio per il lupus. L’identificazione di questi geni di rischio conferma l’ipotesi che la via dell’interferone di tipo I svolge un ruolo centrale nella patogenesi della malattia.
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Lupus anticoagulant ed anticorpi antifosfolipidi – Terminologia
0701 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
Il termine di “Lupus anticoagulant” fu proposto nel 1972 da Feinstein e Rapaport per descrivere una categoria di inibitori circolanti della coagulazione, osservati per la prima volta nel lupus eritematoso e che presto vennero associati a fenomeni trombotici in questi pazienti.
Gli anticoagulanti lupici sono membri del gruppo degli anticorpi antifosfolipidi (AAF). Gli AAF sono immunoglobuline di vario isotipo (IgG,IgM, IgA): le prime due classi immunoglobuliniche sono le più frequenti.
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Malattie autoimmuni e rischio di linfoma non Hodgkin
0705 giorni
by Vincenzo Cordiano
in Ematologia
L’eziologia dei linfomi non Hodgkin rimane largamente sconosciuta nonostante il notevole aumento della loro frequenza osservato in tutte le regioni del mondo negli ultimi anni. È a tutti nota l’eterogeneità di questo gruppo di neoplasie riguardo all’istologia, alla biologia molecolare, al decorso clinico, alla risposta alla terapia, mentre le variazioni eziologiche fra i diversi sottotipi istologici sono state riconosciute soltanto recentemente. I fattori di rischio noti per il linfoma non Hodgkin sono pochi e si riferiscono a condizioni rare quali gli stati di grave immunosoppressione, tipicamente nelle sindromi da immunodeficienza congenita ed acquisita. Le sempre più numerose evidenze, fornite da studi sui rapporti fra specifici sottotipi istologici di linfoma non Hodgkin in condizioni infiammatorie ed infettive, suggeriscono anche un ruolo eziologico per la stimolazione cronica immunitaria. (continua…)