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Posts tagged mieloma
Riconoscimento del recupero della funzione renale nei pazienti in dialisi e successivo monitoraggio
079 giorni
Attualmente, non esistono linee guida riguardo il monitoraggio del recupero della funzione renale nei pazienti sottoposti a dialisi. La storia naturale della malattia che ha causato il ricorso alla dialisi può essere molto differente nei pazienti che sviluppano insufficienza renale terminale a causa di danno acuto rispetto a quelli che la sviluppano a causa di una nefropatia cronica lentamente progressiva. Pertanto, diversi approcci per identificare il recupero della funzione renale e diverse terapie devono essere considerati.
La plasmaferesi nella terapia dell’insufficienza renale del mieloma multiplo: una revisione sistematica della letteratura
0174 giorni
I risultati degli studi che hanno valutato la sopravvivenza nei pazienti sottoposti a plasmaferesi sono molto variabili. In una revisione della letteratura l’età media dei pazienti arruolati negli studi era abbastanza simile, variando da 63 a 66 anni. Due su tre degli studi randomizzati, compreso quello con la casistica più numerosa, non hanno dimostrato alcuna differenza della sopravvivenza fra i pazienti sottoposti a plasmaferesi e quelli del gruppo di controllo trattato con la terapia convenzionale. Uno studio randomizzato e un altro retrospettivo hanno osservato un beneficio di sopravvivenza nel gruppo di intervento. Tuttavia, nello studio randomizzato, il gruppo di controllo ricevette dialisi peritoneale, mentre i pazienti nel gruppo d’intervento erano sottoposti ad emodialisi. Alcuni autori hanno dimostrato che i pazienti sottoposti a plasmaferesi in aggiunta al trattamento convenzionale avevano una percentuale di sopravvivenza del 58% alla fine dei 12 mesi di trattamento. Tuttavia, questo studio utilizzò controlli storici per il confronto. (continua…)
Valore diagnostico del rapporto fra le catene leggere sieriche kappa e lambda nella diagnosi delle gammapatie monoclonali associate alle malattie linfoproliferative a cellule B
0348 giorni
L’ elettroforesi e l’ immunofissazione del siero e delle urine sono considerate le metodiche di laboratorio più importanti per la diagnosi delle componenti monoclonali associate alle malattie linfoproliferative. Tuttavia queste metodiche possono essere negative nei pazienti affetti da alcune varianti del mieloma multiplo: mieloma non secernente, mieloma multiplo micro molecolare, amiloidosi a catene leggere e malattia da deposito delle catene leggere. Il dosaggio delle catene libere nel siero può aumentare la sensibilità diagnostica in questi disordini, poiché spesso le catene leggere sono presenti nel siero a concentrazioni talmente basse da non essere dosabili con l’ elettroforesi e l’ immunofissazione. (continua…)
I pazienti con MGUS hanno un rischio aumentato di fratture ossee indipendentemente dalla progressione a mieloma
0350 giorni
Il mieloma è tipicamente una malattia scheletrica poiché oltre il 90% dei pazienti ha lesioni ossee e circa i due terzi dei casi presentano una frattura patologica durante il decorso della loro malattia. Le fratture e il dolore osseo sono pertanto importanti e frequenti manifestazioni della malattia nei pazienti con mieloma e ne condizionano la qualità di vita. Il mieloma è sempre preceduto da una condizione nota come MGUS o gammapatia monoclonale di incerto significato, il cui tasso di trasformazione in mieloma multiplo, linfoma o amiloidosi si aggira attorno all’1% per anno. Sebbene per definizione i pazienti con MGUS siano asintomatici, è stato riportato un aumentato rischio di morbilità e di mortalità.
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La terapia delle polineuropatie associate a MGUS – I risultati di una revisione sistematica del gruppo Cochrane
0357 giorni
La terapia più appropriata per i casi di MGUS IgG e IgA con associata neuropatia non è conosciuta. In due studi le “MGUS – CIDP” rispondevano meno bene all’immunoterapia rispetto ai pazienti con CIDP idiopatica. Altri studi non hanno tuttavia notato differenze significative nella risposta al trattamento. In un altro studio retrospettivo di 124 pazienti con IgG e neuropatia, i pazienti furono sottoposti a trattamento con cortisonici e plasma exchange. Fra i 124 pazienti, 77 avevano una neuropatia demielinizzante e di questi, 54 (81%) risposero all’immunoterapia, rispetto soltanto a 7 su 34 (21%) di quelli con una neuropatia assonale; nello stesso studio sette su 13 casi di IgA risposero all’immunoterapia. (continua…)
La terapia immunosoppressiva delle polineuropatie associate a MGUS-IgM – I risultati di una revisione sistematica del gruppo Cochrane
0358 giorni
Il siero dei pazienti con paraproteinemie IgM nel 50% dei casi circa reagisce con epitopi presenti sulla glicoproteina associata alla mielina (MAG). Anche se riconoscono altre molecole della mielina del nervo periferico, questi anticorpi sono noti come anticorpi anti-MAG. Il quadro clinico associato con la presenza di anticorpi anti-MAG è solitamente relativamente omogeneo: i pazienti presentano una neuropatia distale sensitivo motoria progressiva con un variabile grado di atassia e tremore. Le caratteristiche neurofisiologiche principali sono la demielinizzazione, con un caratteristico rallentamento della conduz ione più spiccata nei sedimenti nervosi distali rispetto a quelli prossimali. Nel siero di questi pazienti sono spesso dimostrabili altri tipi di anticorpi, per esempio anticorpi contro gli antigeni GM1 o anti GQ1b, ma quelli meglio caratterizzati sono gli anticorpi di classe IgM noti come anti-MAG. (continua…)
Diabete e rischio di linfoma non Hodgkin e di mieloma multiplo nei pazienti diabetici dello studio EPIC
0360 giorni
Gli autori di questo studio hanno valutato in modo prospettico l’ associazione fra diabete mellito e linfoma non Hodgkin in alcune nazioni europee mediante l’ analisi del database EPIC (European Prospective Investigation into Cncer and Nutrition). Nel database sono inseriti i dati relativi ad oltre 520.000 soggetti di età superiore ai 20 anni arruolati fra il 1992 ed il 2000 in 23 centri europei. (continua…)
Ibandronato e zoledronato in pazienti con mieloma multiplo ed insufficienza renale
0367 giorni
Il mieloma multiplo è una neoplasia maligna con una sopravvivenza mediana di circa tre anni. Le lesioni ossee sono frequenti durante la progressione della malattia, che colpisce fino al 95% dei pazienti. Le complicanze ossee che ne derivano, come il dolore osseo e le fratture, sono una causa importante di morbilità e mortalità. La palliazione dei sintomi e il mantenimento della qualità della vita sono quindi obiettivi essenziali del trattamento.
I bisfosfonati rappresentano attualmente una terapia standard per la malattia ossea sia nel mieloma multiplo che in altri tumori maligni. Ibandronato e acido zoledronico sono due aminobifosfonati che in studi di fase III hanno dimostrato un’efficacia simile nel prevenire gli eventi scheletrici in donne con carcinoma mammario avanzato. (continua…)
Caratteristiche cliniche e neurofisiologiche delle neuropatie associate a MGUS – I risultati di una revisione sistematica del gruppo Cochrane
0371 giorni
Per neuropatie paraproteinemiche intendiamo quelle neuropatie associate a gammapatie monoclonali. Anche quando la neuropatia è la sola manifestazione clinica delle MGUS il trattamento diventa obbligatorio, anche in assenza di altri sintomi sitemici. Solitamente la gammapatia monoclonale rimane allo stato benigno, anche se dobbiamo ricordare che circa l’un per cento per anno dei pazienti con MGUS sviluppa una discrasia plasmacellulare maligna. In uno studio su 50 pazienti con MGUS IgG o I gA e neuropatia, il 6% sviluppò una neoplasia plasmacellulare maligna dopo un follow-up mediano di 14 anni. (continua…)
Amiloidosi cardiaca- Correlazioni clinico-patologiche
0374 giorni
Indipendentemente dalla patogenesi e dai meccanismi di produzione dell’amiloide, l’amiloidosi cardiaca è una malattia caratterizzata dall’infiltrazione extracellulare diffusa da parte delle fibrille amiloide nel miocardio. Questi depositi si osservano principalmente nei ventricoli e negli atri, ma anche nelle valvole e nella parete dei piccoli vasi. Anche il sistema di conduzione può essere interessato. L’infiltrazione miocardica produce caratteristicamente un ispessimento della parete dei ventricoli senza dilatazione degli stessi. Il conseguente innalzamento della pressione all’interno degli atri provoca dilatazione atriale, nonostante l’ispessimento della parete provocata dalla deposizione di amiloide.
(continua…)