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Posts tagged Sézary
La trasformazione della micosi fungoide in varianti citologiche più aggressive
0355 giorni
Pazienti affetti da micosi fungoide allo stadio di placca o eritrodermia possono sviluppare tumori cutanei con istologia a grandi cellule; queste grandi cellule sono spesso CD30+. In uno studio, le cellule del linfoma a grandi cellule anaplastico CD 30+ e quelle delle lesioni originali della micosi fungoide presentavano un stesso riarrangiamento dei geni TCR, indicando che le cellule CD30+ trasformate derivavano dal clone originario della micosi fungoide. Questi pazienti presentano una rapida progressione della malattia e richiedono una terapia locale o sistemica più intensa. Quindi la trasformazione a linfoma grandi cellule CD 30+della micosi fungoide è associato con decorso clinico aggressivo e una prognosi meno favorevole. In uno studio di 115 pazienti con micosi fungoide, la malattia era classificata come trasformata se una biopsia dimostrava grandi cellule (quattro volte la grandezza di un piccolo linfocito B) in più del 25% dell’infiltrato, o se essi formavano noduli microscopici (64). La probabilità cumulativa di trasformazione era del 39% in 12 anni, un tempo mediano dalla diagnosi di micosi fungoide alla trasformazione di 12 mesi (range:0-12 mesi). (continua…)
La valutazione della prognosi nella micosi fungoide e sindrome di Sézary
0361 giorni
L’estensione ed il tipo di coinvolgimento cutaneo (stadio T) e la presenza di malattia extra cutanea rappresentano i fattori prognostici più importanti per la sopravvivenza dei pazienti con micosi fungoide. Lo stadio clinico globale è definito dai criteri TNMB.
Coerentemente con queste osservazioni, i pazienti con sindrome di Sézary hanno una prognosi peggiore rispetto ai pazienti con MF eritrodermica che non hanno gli altri criteri della sindrome di Sézary. (continua…)
La diagnosi di micosi fungoide e sindrome di Sézary
0363 giorni
La diagnosi di micosi fungoide è sospettata in pazienti che presentano una dermatite cronica non specifica, cute poichilodermica, o un’eritrodermia generalizzata. Simili lesioni cutanee possono essere viste in pazienti che hanno lesioni benigne della pelle, come psoriasi, eczema, para psoriasi, foto dermatite, o reazioni da farmaci. I tumori cutanei dei pazienti con micosi fungoide assomigliano a quelli di altri linfomi cutanei. L’eritrodermia si osserva più frequentemente in pazienti con dermatite atopica generalizzata, dermatite da contatto, eruzioni da farmaci, psoriasi eritrodermica. Può anche essere osservata in pazienti con la sindrome da eosinofilia idiopatica, alcuni dei quali hanno anomalie clonali dei linfociti a cellule T. (continua…)
Micosi fungoide – Anomalie cromosomiche
0365 giorni
In diversi tipi istologici di linfoma non Hodgkin a cellule T è stata dimostrata una chiara associazione fra mutazioni specifiche ed anomalie cromosomiche che , alterando l’espressione di oncogeni o provocando l’ inattivazione di geni onco-soppressori, causano espansione clonale. Sebbene queste firme molecolari non sono state ancora riconosciute in tutte le forme di linfoma cutaneo, numerose osservazioni sono state effettuate a livello genetico nei pazienti con sindrome di Sézary e micosi fungoide. Per esempio le mutazioni
Incidenza della micosi fungoide
della p53, uno dei più importanti geni che controllano il ciclo cellulare, sono associate con la progressione della malattia; l’analisi genomica ha rivelato diversi punti di localizzati in corrispondenza di riarrangiamenti cromosomici (per esempio delezione sui cromosomi 1p, 6, 17p,10q, e 19 oppure acquisiszione dei cromosomi 4q,18 e 17q), la cui analisi ha aiutato i ricercatori a focalizzarsi su geni importanti per la progressione della malattia.
In una casistica, la presenza di anomalie clonali in 11 su 19 pazienti correlava con uno stadio avanzato della malattia e una significativa riduzione della durata della sopravvivenza (50). In un secondo studio, la presenza di un clone con anomalie cromosomiche precedeva la recidiva o la progressione della malattia.
Più recentemente alcuni autori hanno notato che in molti pazienti affetti da micosi fungoide si dimostra instabilità dei microsatelliti, cioè una predisposizione alla instabilità genetica che è una caratteristica peculiare del cancro colorettale ereditario non poliposi, una sindrome neoplastica familiare. Inoltre il fenotipo della instabilità dei microsatelliti era molto più frequente nei pazienti con forme avanzate di micosi fungoide, suggerendo che questo fenomeno apporta un contributo fondamentale alle mutazioni dei geni onco-soppressori coinvolti nell’espansione della malattia. (continua…)
Terapia della micosi fungoide e della sindrome di Sézary – Introduzione
0368 giorni
La terapia della micosi fungoide (MF) è diversa a seconda del grado di diffusione della malattia nell’organismo, a seconda cioè dello stadio .
Numerose sono le opzioni terapeutiche disponibili per la terapia della MF; esse possono essere suddivise in locali e sistemiche. Le modalità terapeutiche locali sono in genere utilizzate da sole o in associazione fra di loro negli stadi clinici limitati, mentre le terapie sistemiche sono riservate ai pazienti con interessamento extra-cutaneo o refrattari/resistenti alla terapia locale. Nei pazienti con malattia estesa quasi sempre il trattamento sistemico è associato a quello locale, nelle combinazioni più varie che dipendono anche dall’esperienza dei singoli centri,dalla disponibilità di farmaci o delle apparecchiature per radioterapia, dalla tolleranza del paziente al trattamento. (continua…)
Micosi fungoide – Epidemiologia ed eziologia
0370 giorni
La micosi fungoide (MF) e la variante sindrome di Sézary (SS) sono classificate come linfomi non Hodgkin indolenti extranodali di origine dalle cellule T periferiche con interessamento principale della cute. La MF e la SS differiscono notevolmente dagli altri linfomi primitivi della cute a cellule T in virtù delle peculiari caratteristiche cliniche presenza istologica.
Incidenza della micosi fungoide
La micosi fungoide, così chiamata per i caratteristici noduli cutanei a forma di fungo presenti nelle forme avanzate della malattia, è un linfoma raro, sebbene sia il più frequente dei tumori primitivi della cute a cellule T; esso che si distingue dagli altri linfomi cutanei primitivi per le sue caratteristiche cliniche e istologiche particolari. L’incidenza della MF varia da 0,3 a 0,9 casi per 100.000 all’anno. Nei paesi occidentali la MF costituisce meno dell’un per cento di tutti casi di linfoma non Hodgkin. Nonostante il tasso dei linfomi non Hodgkin sia raddoppiato nelle ultime decadi, quello della MF è rimasto relativamente stabile Il picco di età alla presentazione è 55-60 anni, con un rapporto maschio/femmina di 2 a 1. Sebbene la MF sia principalmente una malattia dell’anziano, essa è stata osservato in pazienti di età inferiore ai 35 anni con un decorso clinico analogo a quello tipico dei pazienti più anziani.
Eziologia della micosi fungoide
La causa della micosi fungoide e della sindrome di Sézary non è nota. Sebbene cause ambientali come l’esposizione ambientale o occupazionale ai solventi e sostanze chimiche sono state considerate nell’eziologia della malattia, un consistente studio caso-controllo non fu in grado di apportare prove a favore di questa ipotesi. Agenti infettivi, alcune occupazioni, e mutazioni genetiche sono state valutate come fattori fisiologici per la micosi fungoide, ma finora, la ricerca di una causa non ha portato a risultati concordanti.
Virus
L’eziologia virale della MF è stata anche suggerita. Mentre alcuni virus sono stati identificati come agenti eziologici in almeno due tipi di linfoma cutaneo, tale correlazione non è stata confermata per la micosi fungoide. Il virus umano linfotropico T-I (HTLV-I) è stato riscontrato nel sangue periferico o nelle lesioni cutanee di alcuni pazienti con MF o SS (11, 13). Comunque altri studi hanno raccolto prove contro un ruolo di questo virus (31, 65). Sono stati riportati 3 pazienti con una malattia simile alla MF che erano infettati contemporaneamente dal virus HIV-I e HTLV-II (22, 36).
Il significato dell’elevata percentuale di sieropositività per il citomegalovirus (97%) al momento della diagnosi non è chiaro (16). Una predisposizione genetica per la malattia è suggerita dalla associazione con alcuni antigeni di istocompatibilità della MF e della SS, specificamenteAw31, Aw32, B8, Bw38 and DR5 (40, 41). (continua…)
Micosi fungoide e sindrome di Sézary – Caratteristiche cliniche
0384 giorni
La micosi fungoide si presenta tipicamente come una eruzione cutanea indolente con placche eritematose che spesso assomigliano a disordini della pelle più frequenti come eczema o psoriasi. La diagnosi definitiva di MF è spesso preceduta da un periodo premicotico che può durare mesi o decadi, durante i quali il paziente può presentare lesioni cutanee desquamanti non specifiche e le biopsie possono essere non diagnostiche. Queste lesioni possono migliorare o peggiorare negli anni, e spesso viene posta una diagnosi di para psoriasi a placca o dermatite aspecifica. Alcuni pazienti con queste dermatosi aspecifiche non progrediscono mai ad una diagnosi definitiva di micosi dopo una semplice trattamento con steroidi topici. (continua…)
Micosi fungoide e sindrome di Sézary
0518 giorni
La micosi fungoide è un linfoma non Hodgkin dei linfociti T che interessa primitivamente la cute; nelle fasi più avanzate può diffondersi ai linfonodi e agli organi interni.
La malattia inizialmente si presenta con lesioni di vario tipo che possono essere asintomatiche e durare anche anni, durante i quali la malattia può essere confusa, anche dopo biopsia cutanea, con numerose altre condizioni.
In seguito si formano lesioni eritematose ed eczematose, simili a quelle provocate da infezioni fungine. Si passa quindi allo stadio delle placche e poi allo stadio di “fungo”, cioè della formazioni di lesioni grossolane. Queste possono raramente rappresentare le lesioni iniziali della malattia. La figura 1 rappresenta delle lesioni tipiche della micosi fungoide.
Se nel sangue sono presenti le cellule neoplastiche, si parla di Sindrome di Sézary. Le cellule neoplastiche (“cerebriformi”) compaiono generalmente nelle fasi più avanzate della malattia, ma non sempre. (continua…)